Aplastinen anemia - oireet ja hoito aplastinen anemia


Anemia Vajaakehityksinen Se on tila, jossa keho on, kun luuydin ei tuota oikean määrän verta.

Luuytimessä, kun terve ja pelaa parasta hänen tehtävänsä, tuottaa:

  • punasoluja (jonka tehtävänä on kuljettaa happea veressä);
  • erityyppisiä valkosoluja (joista tulee osa immuunijärjestelmää);
  • verihiutaleita (jotka ovat perustana veren hyytymistä).

Aplastinen anemia


Kukin näistä eri tyyppisten verisolujen syntyy yksinkertaisesti solut, kutsutaan kantasoluja tai esiasteita, jotka kehittyvät ja kasvavat enemmän erityisiä muotoja.

Koska luun ei tuota verisolujen riittävä määrä?

On useita syitä, joiden luuydin ei tuota verisolujen riittävä määrä, erityistapauksessa on aplastinen anemia on merkittävä puute näiden kantasolujen pitäisi muuntaa verisoluja aikuisilla.

Se tavallista?

Onneksi ei.

Aplastinen anemia on harvinainen sairaus, jossa esiintyvyys tapauksista teollistuneissa maissa, jotka vaihtelevat välillä 5 ja 10 tapausta miljoonaa euroa vuodessa.

Miksi me saada sairas?

65% ihmisistä, joilla tätä tautia syy on tuntematon (tekninen termi tämä ehto on idiopaattinen eli ilman näkyvää syytä).

Harvoissa tapauksissa tämä ehto on synnynnäistä.

Synnynnäinen muoto on paremmin tunnettu Fanconin oireyhtymää on raportoitu, mutta ei yli 1000 tapausta.

Kuten aplastinen anemia, potilaat kärsivät Fanconin oireyhtymä on lyhytkasvuisuus, epänormaali ihon pigmentti, poikkeavuudet liittyvät luut aseiden ja peukalot, hormonaaliset ongelmat ja erityisesti physicality.

Kaikki tämä liittyy epänormaali jakauma hormoneja.

Huumeet ja myrkkyjä, jotka liittyvät ympäristöön

Yleisimmät syyt, jotka liittyvät esiintyvyys aplastinen anemia liittyy huumausaineita ja ympäristömyrkyistä.

Bentseeni on ensimmäinen toksiinia tunnustettu tärkein syy liittyvistä ongelmista luuytimen.

Huolimatta tunnettu sen vaara on edelleen laajalti käytetty valmistuksessa huumeiden, väriaineiden, räjähteiden ja muita kemikaaleja.

Altistuminen tätä toksiinia olisi hyvin vähäinen, koska sen vaaran, mutta kehitysmaissa ihmisten määrä kohdistuu hänen yhteystiedot ovat kasvussa.

On muitakin kemikaaleja, jotka aiheuttavat aplastinen anemia:

  • tolueenia (muodossa liima);
  • hyönteismyrkky DDT ja lindaani;
  • räjähtävä TNT;
  • Öljy puun PCP;
  • maaöljytisleistä.

Lääkkeet, jotka aiheuttavat aplastista anemiaa saattaa liittyä bentseeniä.

Antibiootti, kloramfenikolia, ja anti-inflammatorisen fenyylibutatsoni ovat kaksi esimerkkiä.

Kumpikaan käytetään laaja-alaista länsimaissa sillä perusteella, että tuotanto on erittäin kannattavaa, kun niitä käytetään laajasti kehitysmaissa.

Muita lääkkeitä, joita kohtalainen riski aiheuttaa aplastinen anemia ovat kullan suolat ja penisilliinit (distamine), jota käytetään hoitoon "nivelrikko, karbamatsepiini (esim tegretol) ja fenytoiini (esim Epanutin), epilepsialääkkeitä ja diureetti-pohjainen asetatsoliamidi (esim Diamox).

Suuri joukko lääkkeitä on liittynyt satunnaisesti aplastista anemiaa.

Monet näistä lääkkeistä ovat tarpeen, jotka eivät ole helposti vaihdettavissa.

Britanniassa, lääkärit käyttävät järjestelmää kutsutaan keltainen paperi: on järjestelmä, jossa epäiltyjä haittavaikutuksia lääkkeiden, joka voi johtaa esimerkiksi aplastinen anemia.

Sytotoksiset lääkkeet ovat niitä, jotka on tarkoitettu käytettäväksi syövän hoidossa.

Joissakin tuhota soluja luuytimen (esimerkiksi leukemian hoidossa).

Normaalisti luun on regeneroitu sen jälkeen, kun lyhyen ajan.

Liiallinen annos nämä lääkkeet voivat aiheuttaa muodon pitkittynyt aplasia.

Sädehoito (hoito kohdennettuja röntgensäteilyä) estää luuytimen ja tarkoituksellisesti käytetään kyseessä luuytimensiirron.

Tämän menetelmän käyttö on kuitenkin syytä panna käytännössä pitkälle erikoistuneiden keskusten, missä se tarjotaan hoitoa seurata veriarvojen.

Joissakin tapauksissa aplastinen anemia voi esiintyä seurauksena virusinfektioiden.

Erityisesti hepatiitti A, B, "ei" ja "ei C" ja harvinaisissa tapauksissa, Epstein Barr-virus.

Hyvin harvoin aplastista anemiaa raskauden aikana yleensä.

On epäselvää, onko se voi olla vain sattumaa.

Joskus tauti taantuu spontaanisti lopussa raskauden.

Mikä on prosessi, jossa taudin?

Oletetaan, että aplastinen anemia on sairaus liittyy immuunijärjestelmän. Ensimmäinen todiste havainto purettiin alkuaikoina luuydinsiirron. Usein luu regeneroitiin elinsiirron jälkeen ei ollut luovuttajan, mutta vastaanottajalle. Tämä tarkoitti, että luuytimen vastaanottajaa vastaa myönteisesti hyökkäys luuytimen luovuttajan.

Muu näyttö tulee ihmisiä, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä (joka on, ihmiset joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä sairauden tai jotka on tullut niin koska hoitoa), jotka on tehty verensiirtoa. Usein nämä ihmiset tehdään ns hylkäämistä, eli kieltäytyminen isännän ruumiin tai elimen luovuttajan verestä. Yksi näistä muodoista hylkäämisestä voi ilmeisen kanssa aplastinen anemia, tuoden takaisin kaikki alkuperäisen hypoteesin; nimittäin, että immunologinen hyökkäys voi aiheuttaa aplastista anemiaa.

Mitkä ovat oireet?

Henkilö voi lisääntyä väsymys, heikkous ja hengitysvaikeudet.

Voit ilmetä muotoja verenvuotoa, mustelmia ja tahrat, sekä kurkkukipua ja muita infektioita.

Oire ei pidä aliarvioida on läsnäolo korkea kuume, jonka jälkeen vilunväristykset, joka vaatii kiireellistä väliintuloa sairaanhoidon.

Miten aplastinen anemia diagnosoitu?

Näiden kolmen oireet voivat ehdottaa epäonnistumisesta luuytimen:

  • anemia, väsymys, heikkous ja hengitysvaikeuksia;
  • alhainen veren valkosolujen määrä (neutropenia), kuume, kurkkukipu, vilunväristykset;
  • vähäinen määrä (trombosytopenia), mustelmat ja verenvuoto.

Saat ensimmäinen tarkastus lääkäri, potilas kalpeaksi, merkkejä sydämen vajaatoiminnan, mustelmia ja verenpurkaumat (pienet täplät verta ihon ja suun), haavaumat suussa ja kuume.

Käyttämällä oftalmoskooppi lääkäri tutkii silmän takaosassa, missä se on todennäköisesti kohtaavat pieniä verenvuotoja verkkokalvon.

Merkittävä löytö liittyy puuttuessa laajentuneen imusolmukkeet ja perna, että sen sijaan ehdottaa muihin sairauksiin, kuten lymfooman tai leukemian.

Yksi tärkeimmistä testit suoritetaan näissä tapauksissa on täydellinen verenkuva, joka tässä nimenomaisessa tapauksessa, näyttää lasku punasolujen, valkosolujen (neutropenia) ja verihiutaleiden. Tätä toimintoa kutsutaan pansytopenia.

Taso neutrofiilimäärä osoittaa taudin vakavuuden. Neutrofiilit ovat eniten erityyppisten valkosolujen että me omistamme, jonka tehtävänä on taistella infektiota bakteerit ja sienet.

Arvot alle 0,5 x 109 / l tarkoittaa vakava aplastinen anemia

Arvot alle 0,2 x 109 / l hyvin vakava aplastinen anemia.

Miten lääkäri?

Kun olet läsnäollessa pansytopeniaa oireiden perusteella edellä kuvatun, lääkärisi pitäisi ottaa kattava tarkastelu veriarvot.

Jos tarkastus verta on vähentänyt punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden, on tarpeen kuulla hematologist 48 tunnin kuluessa testitulokset.

Mitä muuta se voisi olla?

Ensimmäinen asia, sinun täytyy tehdä on hematologist läpikäynyt täydellisen laskelman arvoista verta.

Leukemia ja aplastinen anemia voi olla arvoja hyvin samankaltaisia.

Jotta päästään diagnoosi, on otettava näyte luuytimestä.

Näin ollen se toimii kaksinkertainen maksu: yksi luuytimen kautta imu saman, ja toiseksi poistamalla fragmentti luusto suorittaa koepala mahdollisimman täydellinen.

Useimmissa tapauksissa, jotka toimivat tällä tavalla, että diagnoosi on yksinkertainen.

Vuonna akuutti leukemia luuytimen on täynnä epänormaali solujen, kun taas tapauksessa, aplastinen anemia luu on tyhjä ja se on miehitetty tilat etenkin rasvasta.

Muita mahdollisia diagnoosit liittyvät patologioiden luuytimen. Myelodysplastinen oireyhtymä ilmenee epänormaali verisolujen tuotantoon epänormaali solujen luuytimen, pikemminkin kuin puute esiastesolujen tai varren.

Useita anemia, kuten megaloblastinen (mukaan lukien anemia) on myös pansytopenia, mutta kiinnittää huomiota luuytimeen, jossa on runsaasti soluissa.

Sulkea pois, että se voi olla muovia anemia, lääkäri mittaa arvot B12-vitamiinin ja foolihapon.

Mitään ongelmia, joihin luuydin voi aiheuttaa pansytopeniaa, kussakin tapauksessa analyysin luuytimen suoritetaan pystyä sulkemaan pois tai huomata läsnäolo lymfooma, myelooma ja toissijainen kasvaimia.

Joskus voi joutua aplastinen anemia tapauksissa samankaltaisia ​​piirteitä siinä mielessä sairauksia, joita esiintyy hoidon jälkeen hoitoon aplastinen anemia. Tämä viittaa siihen, että nämä edellytykset eivät olleet läsnä jo ennen aplasia.

Tärkeä tuki arviointia tämä ehto on arviointi yöllinen hemoglobinuria (PNH). Tässä tilanteessa punasolut puuttuu erityinen molekyylin nimeltä glyko-fosfatidyyli-inositoli (GPI).

Tämä aiheuttaa ongelmia punasolujen tuhoutuvat helposti (hemolyysi).

Näin ollen, diagnoosi PNH on tärkeä, koska se voi johtaa veritulppien muodostumista kaikki ongelmat liittyvät verensiirtoja.

Mitä voit tehdä itse?

Ensimmäinen asia tehdä, on murehtia tila:

  • yritä selvittää tietoa mahdollisimman anemian ja aplastisen parannuskeinoja korruptiosta;
  • esittää kysymyksiä lääkärille ja niille, jotka kärsivät samasta taudista;
  • yrittää tehdä ystävien ja perheen veren ja luuytimen;
  • liittyä tukiryhmä ja yrittää selvittää, mikä on paras tapa selviytyä sairauden;
  • kysy lääkäriltäsi, mitä elintarvikkeita välttää (kuten salaatit ja pehmeät juustot) välttämiseksi sairastua infektion;
  • Lisäksi lääkäri tulee kertoa potilaalle, miten tunnistaa varhaisessa vaiheessa infektion merkkejä;
  • tarkkailun lämpötilat säännöllisesti;
  • asuvat lähellä sairaala on toivottavaa, että kaikki ongelmat, joita voi syntyä;
  • kun tauti on diagnosoitu, jotta lääke "tee se itse", ja aina neuvotella lääkärin kanssa.

Mitä voi lääkäri?

Niistä ensimmäinen tieto, että lääkärin pitäisi kysyä potilas on selvittää, millaisia ​​huumeita tai myrkkyjä on ottanut jotka ovat voineet laukaista sairauden ja näin ollen välttää tulevaisuudessa.

Sinun tulee ottaa näytteitä verta, joka on luuytimen on sairas potilas, joka lähiomaiset, jos tarvitset luuydinsiirtoa.

Aplastinen anemia on erittäin vakava tila, jota ei pidä aliarvioida.

Tukihoito

Koska on olemassa eri vaiheissa taudin vähemmän vakavaa tai hyvin vakavaa, usein vähemmän vakavissa tapauksissa vain tukevaa terapiaa on riittävä kääntää tauti.

Joskus voit poistaa agentin, joka aiheuttaa sairauksia ja katso onko siellä spontaani toipuminen.

Tapauksissa, joissa potilas on osallistuttava luuydinsiirtoa tai immunosuppressiohoito on välttämätöntä tehdä ehkäisevänä hoitona pansytopenia.

Infektiot ovat merkittävä riski, etenkin jos potilas tarvitsee pysyvää laskimoyhteys.

Nämä pienet kanyylit Lisätään yksi tärkeimmistä suonet rinnassa ja jätetään pitkäksi aikaa.

Näin voit välttää kärsimystä potilaalle, koska jatkuva lisääminen neuloja syliin tehdä kemoterapia.

Meidän on aina seurattava potilasta vaaran välttämiseksi tartunnan.

Se osoittautuu elintärkeä verensiirron verihiutaleiden vähentää verenvuotoriskiä.

Näitä verensiirrot tulisi tarkistaa sen varmistamiseksi, että ne eivät sisällä sytomegalovirus voivat häiritä paranemista.

Pyritään tehostamaan näiden verensiirtoja olisi uhanalainen valkosolujen ja jos se tehdään kun luuydinsiirron tai immunosuppression, ihanteellista olisi esitettävä sterilointi röntgen

Usein verensiirrot punasoluja harjoittavat myös ongelmia, jotka ovat nähtävissä erityisesti potilailla, jotka tarvitsevat verensiirtoja pitkällä aikavälillä. Tällöin voidaan tarkistaa läsnäolon liikaa rautaa veressä, että pitäisi ratkaista kelaatiohoitoa perustuva deferoksamiinia (Desferal).

Luuydinsiirteen sisarus

Niille potilaille, joilla on vaikea tai erittäin vaikea aplastinen anemia, paras lähestymistapa taudin hävittämiseksi on luuydinsiirron kanssa consanguineous yhteensopivia.

Tässä tapauksessa se toimii kantasolujen kerääminen tai yleisanestesiassa tai käytetään solussa erotin.

Että kerätään luuytimen, tämä tehdään yleisanestesiassa. Luuydin otetaan suoliluun luut molemmin puolin, jossa on ontto neula.

Sen sijaan, jos käytät solun erotin, käsivarsi luovuttajan on kytketty kanyylin kone, joka toimii kuten sentrifugia.

Tämä prosessi erottaa kantasoluja (jotka pidetään poissa auto) muusta verta palautetaan luovuttajan.

Aina teet tämän hoidetaan noin 10 litraa verta.

Kantasolut kerätään pussiin, jossa ne altistetaan käsittely siten, että potilas voi saada niitä ilman ongelmia.

Potilailla, joilla on yli 50 vuotta ja joilla ei ole yhteensopiva consanguineous, immunosuppressio on yleisimmin käytetty hoito.

On otettu käyttöön yhdistelmä useita huumeita:

anti-tymosyyttiglobuliini (ATG, joka on vasta-aine, joka toimii vastaan ​​tietynlaista valkosolujen, joka voi aiheuttaa immuunijärjestelmän hyökkäys luuytimen) ja siklosporiini.

Kerättyjen tietojen perusteella, on ollut potilaita, jotka eivät ole vastanneet ennen hoidon ATG, mutta että hän oli vastannut myönteisesti toisen sovelluksen.

On selvää, joille on tehty luuytimen siirto on lisääntynyt riski sairastua muita ongelmia luuytimessä, kuten PNH, akuutti leukemia tai myelodysplastinen oireyhtymä.

Tekijöitä, jotka lisäävät riskiä komplikaatioita ovat:

  • ikä diagnoosin;
  • enemmän sykliä immunosuppression;
  • edellinen poistaminen perna;
  • Lisäksi androgeenien.

Vertailu luuydinsiirron ja immunosuppressiivinen hoito

Out of 168 potilasta siirrettyjen Seattlen välillä 1978 ja 1991 15 vuoden iän, eloonjäämisaste oli 69% 15 vuotta.

227 potilasta hoidettiin immunosuppressiivista hoitoa aina 15 vuoden elossaolo oli vain 38%.

Suuri ero prosentteina kahden ryhmän annetaan kehitystä klonaalisen sairauksien luun ja on korostettava, että ryhmä hoidettiin immunosuppressiivista hoitoa koostui iäkkäiden henkilöiden.

Uusimmat julkaisut ovat osoittaneet, että luuydinsiirteen on mitä tuo suurin menestys on bamibini kuin pojilla.

Hoitovirheitä

Luuydinsiirteen tehnyt vapaaehtoisen luovuttajan tai valmistettu consanguineous osittain yhteensopivaa, voi aiheuttaa riskin epäonnistumisen elinsiirron tai jopa että elinsiirron luo vahinkoa siirrettyjen.

Tällainen riski on hyväksyttävissä potilailla alle 20 vuotta, ja olisi ehdotettava niille potilaille, joilla ei ole tuloksia immunosuppressiivista hoitoa ja potilaita noin 40 tehtiin kaksi sykliä hoidon.

Vanhemmille potilaille oli ensisijainen hoito ATG.

Eläminen aplastinen anemia

Aluksi potilas kärsii tästä taudista on elettävä synergiassa sairaalan ja keskustan hematologian lähemmäksi.

Voit turvallisesti jatkaa työuraa tai mennä kouluun seuraaviin varotoimiin.

Kaikki urheilu joissa fyysistä kosketusta on vältettävä infektioiden välttämiseksi.

Verensiirrot pidetään jotain säännöllisesti.

Verikokeet on yhä usein tartuntojen välttämiseksi.

Kaikki nämä hoidot voivat aiheuttaa haittavaikutuksia.

ATG voi aiheuttaa kuumetta, ja hoidon aikana voi esiintyä ihottumaa ja nivelkipua.

Cyclosporine voi aiheuttaa hirsutismi ja epämääräistä turpoamista ja kun niitä annetaan suurina annoksina voi aiheuttaa korkeaa verenpainetta ja munuaisten vajaatoiminta.

Näistä syistä, veriarvot seurataan säännöllisesti.

Komplikaatio on hylätty joka tulee muodossa ihottuma, ripuli ja maksasairaus.